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兼松孝行の日々つれづれ
by 兼松孝行
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■IgA腎症
嫁さんの腎生検査（じんせいけんさ）の結果が出た。
IgA腎症だそうな。
それで、入院期間も２か月半程度に伸びるそうな。
ああ〜（泣）、「じんせい」検査になってしまったなぁ。
検索すると「難病情報センター」に詳しい情報があったが、医療素人のオイラには暗号ばかりで何だか分からない。
でも非常に大変な疾患だと言うことは分かった。
一応以下に「難病情報センター」の情報を掲載してみたりするが、完治出来る可能性もあるようなので、そっちにかけてみようと言うことになった。
これからしばらく、家族みんなでこの危機を乗り越えて行こうと思う。
あらためて、嫁さんが家族の中で今までやって来てくれたことの偉大さを認識するのだった。
これから投薬治療が始まり、その副作用として他の病気にかかりやすくなるので、面会自体はあまり出来ないようです。
さあ、うちもいろんな意味で仕切り直しだ。
オイラもぶっ倒れない程度に息抜きしながら頑張ろう！
■概念・定義
1 IgA腎症とは何か
慢性糸球体腎炎のうち、糸球体メサンギウム細胞と基質の増殖性変化とメサンギウム領域へのIgAを主体とする沈着物とを認めるものをいう。
2 IgA腎症（IgA nephropathy)の同義語
IgA腎炎（IgA glomerulonephritis)、Berger病(Berger’s disease)、ＩｇＡ‐ＩｇＧ腎症（IgA‐IgG nephropathy）。
3 ＩｇＡ腎症の沿革
1968年にフランスのＪ．ＢｅｒｇｅｒとＮ．Ｈｉｎｇｌａｉｓは、糸球体にＩｇＡと ＩｇＧが沈着することを特徴とする腎炎が存在することを初めて記載した。以後、世界各国でこの疾患が独立したものであるか否かの検討が行われ、現在では慢性糸球体腎炎の一病型として確立している。日本においては1970年代初期から活発な研究が行われ、慢性糸球体腎炎のうち成人では30％以上、小児でも20％以上を占めていることが明らかになった。
日本と同じように本症が多発する国としては、アジア太平洋地域の諸国とフランスその他の南欧諸国が知られており、北欧や北米では比較的少ない。このような著しい地域差の原因は不明であり、一部では腎生検施行の頻度と比例するともいわれるが、北米においては北米先住民族に多発し黒人では稀であることも知られているため、何らかの人種的要因の存在も想定されている。成人・小児ともに男性にやや多く、発見時の年齢は成人では20歳代小児では10歳代が多いが、患者層はすべての年齢にわたっている。
1993年に至って本症の20年予後が日本とフランスから相次いで発表され、その結果は従来想定されていたよりも不良であって、両国ともに腎生検後20年間の予後として38％前後が末期腎不全に陥ると報告された。長期予後の正確な数字を決定するためには今後も各国からの追跡調査結果の集積が必要であるが、日本においては本症の症例数が極めて多いことと、長期予後が比較的不良であることが明らかになってきたために、今後は全国的な共通基準のもとに症例の診断、予後判断及び治療を行うことが重要であると認識されるようになった。
4 ＩｇＡ腎症の成因
本症には適切な動物モデルがなく、成因の解明は臨床症例の解析に待たねばならないため種々の制約があるが、本症が流血中のＩｇＡを主体とする免疫複合体の糸球体内沈着によって引き起こされるとする説が最も有カである。その根拠は糸球体内のＩｇＡの多くが補体成分と共存していること、移植腎に短期間のうちに高率に再発すること、更に少数報告ではあるが本症に罹患した腎臓を他の疾患患者に移植すると糸球体内ＩｇＡ沈着が消失することなどである。
また凝集ＩｇAが補体成分を活性化しうることも現在ではほぼ定説となっている。本症の患者の多くは家族性にＩｇA抗体の産生が亢進していることも知られており、その機序として種々の細胞免疫異常も報告されている。しかし免疫複合体を形成している抗原の同定は未だ十分には成功していない。その他、糸球体硬化に至る本症の進展については本症以外の多くの糸球体疾患と共通した機序が存在することが明らかになりつつある。
5 ＩｇＡ腎症の臨床に関する国際比較
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08月07日(金)
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